Anemia celulelor-seceră

Boală gravă a sângelui (vezi hemoglobinopatie) întâlnită la persoanele de origine africană subsahariană, precum şi la descendenţii acestora, dar şi la persoane din Orientul Mijlociu, din zona mediteraneeană si din India.

La nivel mondial, o persoană de culoare din 400 este afectată de această maladie. Boala este provocată de moştenirea a două alele ale unei aceleaşi gene regresive, care, atunci când este singură, oferă rezistenţă la malarie (aproximativ un caz la 12 persoane de culoare în toată lumea). Gena prezintă o hemoglobină anormală (hemoglobina S sau HbS) ce distorsionează eritrocitele, dându-le o formă de seceră. Celule se acumulează, înfundând vasele capilare, afectând sau distrugând diferite ţesuturi. Simptomele se manifestă printr-o anemie cronică, dificultăţi respiratorii, febră şi „crize” episodice (dureri acute în zona abdomenului, în oase şi muşchi).

Tratamentul cu hidroxiurea stimulează hemoblobina fetală (HbF) care nu se mai distorsionează, reducând mult din severitatea crizelor şi făcând să crească speranţa de viaţă care, în trecut, se oprea în jurul vârstei de 45 de ani.

Publicat în A

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *